皮肤松弛症是什么原因造成的（皮肤松弛症一夜变老）

皮肤松弛症是什么原因造成的

      28岁女子患获得性皮肤松弛症“一夜变老”，获得性皮肤松弛症属于世界医学难题，患病者只能通过整容改善外观。只有28岁的她，看上去却有六七十岁，11年前她生完孩子后“一年变老”。和常态的衰老不同，胡娟除了面部和颈部皮肤，身体的其他部位并没有任何老化。慢慢的，几番寻医的胡娟得知，这是一种罕见的皮肤松弛怪病。近日，河南女子胡娟来到上海接受整形救助，挥别青春十多年的她能否重新找回美丽呢？

     皮肤松弛症是什么原因造成的==疾病概述：

     皮肤松弛症是什么原因造成的==西医学名：获得性皮肤松弛症

     皮肤松弛症是什么原因造成的==英文名：Acquiredcutislaxa

     皮肤松弛症是一种症状，由各种不同原因引起，临床可分为先天性、获得性和局限性三种，先天性是指皮肤弹力纤维先天发育缺陷引起，小儿出生时或生后不久即见皮肤症状，起初为水肿样改变，以后皮肤渐渐松弛、下垂、多皱褶。随后症状逐渐加重，累及全身皮肤，而以颈、面和皮肤褶皱处最为明显，幼儿呈老人面貌，过度的皮肤皱褶可使皮肤形成有蒂的皮肤悬吊，上眼睑皮肤下垂妨碍视力，下眼睑皮肤下垂形成外翻，由于弹力纤维明显减少，有时甚至缺如，纤维变粗、变短、变性和断裂，皮肤丧失弹性，在一些皱褶部位悬垂呈袋状而不能回缩。该病不仅侵犯皮肤，而且可累及全身组织出现肺气肿、多发性疝、憩室、胃黏膜脱垂等，有时伴毛发稀少，牙齿疏松。




皮肤松弛症是基因突变吗

     皮肤松垂（dermatolysis）又称皮肤松弛症（cutislaxa），或全身性弹力纤维松解症（generalizedelastolysis），系皮肤弹力纤维先天发育缺陷而引起的一种皮肤松垂疾病，并可侵犯全身结缔组织，涉及心血管，呼吸、泌尿等器官的正常结构与功能。通常分为先天型与获得型两类。

     皮肤松弛症的遗传模式和临床表现具有多样性，可分为常染色体显性遗传型、常染色体隐性遗传型及X连锁隐性遗传型。遗传性皮肤松弛症通常在出生时或婴儿期发病，起初为水肿性改变，以后水肿处皮肤逐渐出现松弛的皱褶，症状逐渐加重，使患者呈现过早衰老的外观。由于缺乏弹性，皮肤提捏后不能短时间内回复至原状。

     该病的主要治疗方法是整形外科手术治疗，早期进行整形手术治疗不但能改善患者的外观和功能，对患者心理健康更有积极的作用。

     皮肤松弛症是一组以皮肤松弛、下垂、无弹性以及伴或不伴内脏器官受累为临床表现的遗传性或获得性结缔组织疾病。遗传性皮肤松弛症具有高度遗传异质性，根据其遗传方式的不同可分为常染色体显性、常染色体隐性和X连锁隐性遗传。常染色体显性皮肤松弛症表现较轻，很少累及内脏器官，患者可以有较长的生命期；常染色体隐性皮肤松弛症虽然较为少见，但症状表现较重，常常危及生命。而获得性皮肤松弛症多发生于创伤和发热性皮疹后，全身或局部出现皮肤松弛。

     本病与遗传相关者其发病机制大都已经明确，如大部分常染色体显性遗传皮肤松弛症与弹性蛋白基因（ELN）的突变有关；部分常染色体隐性遗传皮肤松弛症与fibulin=5（FBLN5）基因突变有关；大部分性联遗传皮肤松弛症与ATP7A基因突变有关；但获得型皮肤松弛症的发病机制至今尚未明确，可能与局部产生过多的弹性蛋白酶有关，尤其是炎症后引起的患者；也有的与缺乏弹性纤维酶的抑制剂有关；此外，本病部分患者皮损的发生与药物不良反应有关，并且在弹性纤维上发现有免疫球蛋白沉积，提示本病部分患者的发病与免疫有关。[1][2][3]

     病因及发病机制

     皮肤松弛症的发病机理还不十分清楚。多数病例为散发性，由常染色体隐性基因所决定，也有少数显示常染色体显性遗传。

     遗传性皮肤松弛症的致病基因有多个，主要包括ELN、FBLN5、PYCR1和ATP7A等等。其中ELN基因编码弹力蛋白，作为弹性纤维的主要成分，弹力蛋白广泛存在于结缔组织中，赋予组织弹性回复力和对外耐受力。ELN基因突变导致弹力蛋白合成与分泌障碍，造成弹力蛋白结构异常而致病。FBLN=5是一个胞外基质糖蛋白，广泛分布于富含弹性蛋白的组织中，可通过与其它胞外蛋白相互作用而调节基质的结构。FBLN5基因的突变可导致弹性蛋白错误的折叠，进而蛋白分泌受阻影响了其与原弹性蛋白和原纤维蛋白的结合，最终产生皮肤松弛症的病变。PYCR1编码的蛋白质位于线粒体内，PYCR1基因突变造成线粒体功能改变及结缔组织老化，进而造成皮肤松弛症患者早衰的表现。ATP7A基因编码ATP7A蛋白，是铜离子进行跨膜转运的离子泵。发生突变时ATP7A蛋白表达减少或功能障碍甚至丧失，从而导致细胞对铜的转运障碍，造成结缔组织异常和进行性神经系统变性，最终导致X=连锁隐性遗传性皮肤松弛症与门克斯病的临床表现。

     获得性皮肤松弛症可起病于任何年龄。本病基本病因不明，可能与生化缺陷致弹性组织合成异常、弹性纤维减少以及与铜代谢异常、体液免疫异常等因素有关。

     分类和临床表现

     一般将皮肤松弛症分为先天性、获得性和局限性三种，以先天性为多见。

     （一）先天性皮肤松弛症

     常见的临床症状为皮肤松弛、多发性疝、憩室及肺气肿等。

     出生时或生后不久即可见皮肤松弛。起初为水肿性改变，以后皮肤渐渐松弛、下垂、多皱折，症状逐渐加重。全身皮肤均可受影响，以颈、面和皮肤皱折部位最为明显，使幼儿呈现老人外貌。过度的皮肤皱折可使皮肤形成有蒂的皮肤悬吊，上眼睑皮肤下垂可妨碍视线，下眼睑下垂可形成外翻。

     肺气肿为皮肤松弛症的常见表现。其病变程度不等，轻者可不引起症状，严重者为致死的主要原因。肺气肿的严重性与皮肤病变程度一致。有时肺气肿为首先出现的症状。肺气肿明显者可出现呼吸困难，平卧时更加明显。肺功能检查明显不正常。X线检查可见透明度增加、横膈扁平、肋间隙增宽等典型征象。有时伴有支气管周围纤维化，易并发支气管肺炎。

     结缔组织发育缺陷形成的多发性疝和憩室为另一常见的临床表现。患者可以发生膈疝、脐疝、腹股沟疝、胃肠道多发性憩室、胃粘膜脱垂、直肠粘膜脱垂、膀胱多发性憩室等。临床上相应产生各种不同的症状，如腹痛、腹胀、呕血、腹泻、便秘、便血以及尿频、尿急、血尿等膀胱刺激症状。胃肠道X线检查可见胃粘膜多皱折和脱垂。膀胱造影可见一些大小不等之憩室膨出阴影。

     心血管方面有时可见到心界扩大，左右心室肥厚，主动脉和其他大血管扩张或伴有先天性卵圆孔未闭。心电图检查可出现心室肥厚，束支传导阻滞。严重者可并发肺心病和充血性心力衰竭。

     此外，还可见到眼角膜环状血管翳，体毛稀少，牙齿疏松，舌面龟裂，悬雍垂延长，咽部粘膜增厚，喉部声带松弛延长而致声音嘶哑。外生殖器呈婴儿型，青春期后男性往往有阳痿症状等。

     （二）获得性皮肤松弛症

     其临床表现如皮肤松弛、肺气肿、多发性憩室和心血管改变等，与先天性皮肤松弛症基本相似。其特征性改变为发病年龄晚，一般在青年或成年之后发病。发病前有某些其他皮肤病史，如湿疹、荨麻疹、反复发作的多形红斑等，亦有报道于青霉素过敏性药疹之后发生皮肤松弛者。面部表现亦有区别，先天性皮肤松弛患者面部畸形主要为钩状鼻，而获得性皮肤松弛症患者鼻外形大多正常，一般不伴有毛发稀少、牙齿稀疏、婴儿型外生殖器等发育上的缺陷。家族遗传史亦有助鉴别，获得性皮肤松弛无家族发病史。

     （三）局限性皮肤松弛症

     一般为皮肤肉芽肿性疾病，如结节病、梅毒等引起的继发性改变。有时也发生于弹力纤维假黄瘤或多发性神经纤维瘤之后。常在出生后不久即有皮肤松弛症。病变部位一般在腹或胸部。常伴有腹部肌肉发育不良、胸部畸形和纵膈疝等。

     皮肤松弛症主要通过临床表现做出诊断，但需要通过组织病理学检查确诊。苏木精=伊红染色一般显示不出病变，地衣红染色为最理想。在弹性纤维染色中，正常人的弹性纤维由真皮向表皮方向伸入真皮乳头体内，并环绕皮脂腺和毛囊。各种类型的皮肤松弛症都显示真皮各层弹性纤维数量减少，除弹性纤维除数量减少外，形态也不正常，纤维大多变短、增粗、粗细不一致，有的呈梭形，外形可能模糊不清，高倍镜下见颗粒状变性和断裂。胶原纤维一般是正常的。超微结构的研究显示在看似正常的微纤维框架中沉积着不正常的球状或无定形电子致密弹性蛋白。

     肺呈肺气肿改变，肺泡扩大，壁断裂，肺泡壁和肺动脉的弹性纤维增粗变短，外形模糊、断裂、颗粒状变性。主动脉和大血管壁增厚，结构较正常为疏松，结缔组织中有空隙。弹性纤维染色见弹性纤维增粗、变短、外形模糊，颗粒状变性，有时伴有粥样动脉硬化改变。

     皮肤松弛症通常无特殊治疗，患者常以面部老化为主诉就诊于整形外科。本病无特效的药物治疗，氨苯砜可以控制早期水肿但不能阻止该病的进展。皮肤松弛症患者伤口愈合良好、瘢痕形成及凝血功能正常，因此没有严重心血管异常的患者具有良好的整形手术指征。

     整形外科治疗包括睑成形术、面颈部除皱术、眦成形术、颈部上提术和耳垂缩小术等。手术通常可以获得初步满意的结果，可改善早衰的外观并减轻上、下睑下垂和多余皮肤皱褶等造成的视力受损、干眼和慢性刺激等相关症状。但手术并不能阻止皮肤松弛的再次复发，应当进行患者教育并告知患者要获得满意的效果需进行反复手术。

     除皱术通常为最先行的手术，Nahas认为行初次除皱术时应当提紧SMAS筋膜，提紧SMAS筋膜有助于上提固定松弛的皮肤组织。后期反复的除皱术时通常不需要再次提紧SMAS筋膜，因为SMAS可以持久地保持其位置，只有皮肤及皮下组织需要反复拉紧。Tamura报道了应用肉毒毒素注射治疗早期皮肤松弛症患者衰老的外观，他认为肉毒素注射除皱术可以作为轻度皮肤松弛症及不愿接受手术治疗患者的保守治疗方法。还需要考虑的是手术时机，如果发病年龄较早并进行性发展，学龄前进行有效的手术治疗可有利于患者的心理健康和社会适应力。对于存在系统并发症的患者，手术的决定还受手术耐受力麻醉风险和生命预后等因素影响。该病预后取决于遗传类型，显性遗传型主要为皮肤损害，预后较好，该类患者寿命一般正常。而隐性遗传性多伴心血管系统损害，受累者常于儿童期死亡。许多学者认为随着患者年龄增加及身体生长，皮肤松弛进展会逐渐减轻，面部外观趋于稳定。[1][2]此外，遗传性皮肤松弛症可以通过基因诊断及产前诊断的方法来避免疾病在家族中的遗传。

皮肤松弛症全世界有几例

     您好，获得性皮肤松弛症属于遗传基因突变造成的先天性皮肤综合征，全世界只有十几例病案，属于罕见病征，建议您在正规医疗机构通过权威专家会诊并接受治疗，要有长期抗病的思想准备，希望我的回答能够帮到您。同时祝您早日康复。

皮肤松弛症一夜变老

     周星驰电影里面有厨神这一电影，厨神里面有一个画面，就是当所有人都不相信他是厨神的时候，厨神做出了黯然销魂掌饭，其实在此之前他得到了消息，以为自己的心爱的女孩已经失去了，所以他一夜白头儿。今天要说的一个主人公，她因为生孩子却一夜变老，从28岁的芳龄变成了宛如60岁的老婆婆，这到底是怎么回事呢？让我们来看看吧。

     原来在生完孩子之后皮肤会松弛，这都是很正常的，但是这位女孩子在生完孩子之后却得了一种怪病叫做皮肤松弛症，可能是因为怀宝宝的时候基因突变或者是其她什么原因吧，反正她就是得了这种病，这种病让她一夜成了老人家。

     对于爱美的女生来说，谁能接受自己的皮肤变成了这样？谁能接受自己还是28岁芳龄的少女一夜就变成了60多岁的老人。生完孩子都会有一点点产后抑郁，但是面对这样的事情完全就是直接抑郁了，她根本就想不到这种事情会发生在自己的身上，于是，她开始不想面对众人，甚至想过要自杀。有一段时间她甚至离家出走，不想让人家看见她的容貌，尤其是面对自己的丈夫，她有着非常严重的自卑，但是丈夫却对她不离不弃，因为她为自己生下了这么美丽的小孩子。

     就在大家听说了她的事迹之后，许多医院对于她这个病症也伸出了援手，很多整形医院都邀请她来自己的医院试试一试，于是她前前后后动了四次手术，有面部脂肪填充有拉皮手术。虽然做了四次之后，她的皮肤得到了很大的改善，但是还是回不到以前的容貌，对于此自己的丈夫却表示这样就已经够了。

     而自己的妻子在做了四次手术之后，也是心情得以放松，不像是以前一样执拗，觉得自己老了。在第四次手术过后，她们也重新去拍了一组婚纱照，虽然和之前的婚纱照片有了很大的区别，甚至连她们拍婚纱照的时候都有人质疑她们不是夫妻，但是这毫不影响她们的感情生活，丈夫还是一如既往的爱着这个为他生孩子的老婆，虽然她一夜变老，但是不嫌弃她，陪伴她是她的职责。

     丈夫每次看着自己变老的老婆心中只有心疼。而接受了自己样貌的女主人公也努力的向上生活，每天在抗抑郁在抑郁中走了出去，每次在接孩子和抱孩子的过程中逐渐感受到了做母亲的开心，也放下了自己心中的执拗，和家人好好的生活在一起，现在她们一家三口都非常幸福，如果是你你会选择自己的生命结束吗？还是去做整容手术是自己恢复原貌呢？请在留言评论吧。有人说容貌就是女孩子最大的本钱，女孩子要很漂亮很漂亮才会被说漂亮，而男孩子要收拾一下就会变得很清爽帅气。足以看得出女孩子在这个世界上受到了苛责太多了，请那些人对女孩子多点关心，多点关爱少一点苛责吧。

皮肤松弛症能治好吗

     皮肤松弛症能治好吗==来源：澎湃新闻

     女孩近照受访者供图

     近日，“面容似老人”的14岁女孩来沪手术，引起了诸多友的关注，也一度登上抖音热榜和微博热搜。

     这则消息最初由河南广播电视台发布，报道中的女孩即来自河南新乡。

     9月27日晚，澎湃新闻记者联系到这名女孩的父亲李先生。据其透露，在其女儿刚出生后不久，家里人就发现她跟一般孩子长得有些不一样，脸部皮肤有些下垂，随着女儿的成长，这种情况逐渐明显，外出时常被人说“长得像老人”。

     “当时我们带她跑了好多家医院，也去了郑州看病，医生告诉我们，她得的是皮肤松弛症，这类疾病世界上都很罕见，也没有药物可以治疗，最好的治疗办法就是等长大后，通过整形手术来治疗。”李先生说。

     根据公开资料显示，皮肤松弛症的发病机理目前还不十分清楚。多数病例为散发性，由常染色体隐性基因所决定，也有少数显示常染色体显性遗传。

     李先生表示，由于当时的医疗条件受限，病因一直未查明。此后，女儿也像正常孩子那样，上了幼儿园、小学、初中，但由于“面容似老人”，女儿时常会遭遇到周围人的“另眼”对待，也很难交到朋友，性格也变得内向敏感。

     女孩出生后百日照

     “得了这个病，她不爱说话，也不愿意出门，时常躲在家里哭，不喜欢穿花裙子，更不喜欢照镜子。”但李先生坦言，尽管患有这一疾病，但女儿学习一直很努力，成绩也不错。

     今年，女儿也如愿考上了高中。“每年的开学是她最难熬的日子，在这次换了新的学习环境后，她有些害怕去面对，跟家里说自己不想开学。当时，我们也感到很无奈，就打电话求助了河南广播电视台《小莉帮忙》栏目，得到了社会上好心人的捐助，也得到了中国整形美容协会的帮助，获得了心理援助和一项免费的公益医疗救助。”李先生说。

     李先生表示，此前，女儿已经在郑州当地医院住院进行检查，就花费了近万元的治疗费用，持续的治疗成本会让他们难以承受，“之前听我们当地医院医生说，整个整形手术费用可能预估会在四五十万左右。”

     他坦言，他们一家人都来自农村，自己是一名建筑工人，因一次意外爆炸事故导致双腿粉碎性骨折后，不能干重活，只能在工地清理一些建筑垃圾，妻子也没有正式的工作，常年在家照顾孩子，偶尔打零工来补贴家用，大儿子刚参加工作不久，也是一名农民工，收入也不高，家庭经济条件并不富裕，年收入3万元左右。

     女孩父亲最初向河南广播电视台《小莉帮忙》栏目进行了求助微博截图

     “在河南广播电视台《小莉帮忙》栏目的帮助下，我们得到了一些好心人的善款，帮助我们支付了一部分医疗费用。”李先生感谢这些帮助过他女儿的爱心人士。

     李先生同时透露，目前，其女儿已经在上海一家医院接受了第一期整形外科手术治疗，手术很顺利，但还需要经过近一个月的康复观察期后出院。“为了不耽误学业，她（女儿）带着课本来上海治疗，接下来她还会历经多期整形手术，希望通过手术，能早点回到河南，早点回到学校继续上课。”

先天性皮肤松弛症

     紧致肌肤可以让你看起来更年轻，所以很多女性都在追求紧致年轻肌肤。然而，在现实生活中，我们即将看到一些人有严重的皮肤松弛，这对他们的健康构成威胁。河南省新乡市。14岁的伊伊患了一种罕见的疾病。专家说这是皮肤放松症，世界上几乎没有病例。

     那时候，我出生的时候感觉不正常。躺着的时候看不见，但被抱起来的时候我的脸下垂了。一直去很多医院，没有合适的治疗方案。人们感到痛苦，但也感到震惊。他们的皮肤松弛，脸上有深深的皱纹，他们的声音比同龄人更加沧桑。14岁的女儿和50岁的母亲坐在一起，很难看出年龄差异。伊伊说，我希望能治好我的病，结交许多真诚的朋友。我希望我的父母和我的兄弟会好起来。这种普通人习惯的生活是易伊伊最渴望的愿望。

     先天性皮肤松弛可在出生时或出生后不久发现。起初是水肿改变，然后皮肤逐渐松弛、下垂、起皱，症状逐渐加重。整个身体的皮肤都会受到影响，尤其是颈部、面部和皮肤上的皱纹，使孩子们表现出老年人的样子。松弛性皮肤病是一种遗传性皮肤病，伴有真皮弹性纤维发育障碍，也称为全身弹性组织分离。软弱可以发生在任何年龄段。

     先天性皮肤松弛主要由先天性铜离子代谢异常引起，影响弹性蛋白酶的浓度，造成先天性弹性纤维发育缺陷。遗传型，出生时皮肤可能松弛，将来可能进一步发育。所有的皮肤通常都是松弛、折叠和下垂的，最明显的是面部。受影响的儿童有一张悲伤或丘吉尔式的脸。钩鼻是一种特征。胃肠疝和憩室是常见的。严重受累患者进行性肺气肿可导致肺心病。

皮肤松弛症的原因

     皮肤松弛症是一种症状，它可由各种不同的原因所引起。临床上表现为皮肤松弛，起皱褶。过度松弛可使皮肤形成有蒂的悬吊，因重力作用而下垂。狭义的皮肤松弛症特指皮肤弹性纤维先天发育缺陷而引起的以皮肤松弛下垂为特征的疾病，皮肤松弛表现以面部最为显著，患者常有眼睑、面颊颈部松弛和下垂而呈现典型的“猎犬脸”。它不包括继发于其他病变引起的皮肤松弛，而且可侵犯人体其他结缔组织，如血管、心脏、肺、泌尿道等。

     皮肤松弛症的遗传模式和临床表现具有多样性，可分为常染色体显性遗传型、常染色体隐性遗传型及X连锁隐性遗传型。遗传性皮肤松弛症通常在出生时或婴儿期发病，起初为水肿性改变，以后水肿处皮肤逐渐出现松弛的皱褶，症状逐渐加重，使患者呈现过早衰老的外观。由于缺乏弹性，皮肤提捏后不能短时间内回复至原状。

     该病的主要治疗方法是整形外科手术治疗，早期进行整形手术治疗不但能改善患者的外观和功能，对患者心理健康更有积极的作用。

眼睑皮肤松弛症

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     上眼皮松弛了怎么办呢？眼睑皮肤是全身皮肤最薄的部位，它柔软，纤细，富有弹性，受年龄，炎症，水肿等因素的影响，可呈现老化，功能减退等表现。眼睑皮肤松弛不但影响容貌美观，而且影响眼睑功能。那么对此有什么好方法呢？

     眼睑皮肤松弛症1、建议买些眼霜用，即使不想手术也要去医院。眼皮松弛有可能是用眼过度啊，对眼睛进行了伤害什么的。做些面部的按摩，有很多的按摩，我听说过的一种是类似刮痧那种，每天都用手对上眼皮进行拉伸运动，向上提拉至皮肤交界处，反复每次至少三十下，每天最好三次。还有一个是我在电视上看的，用茶叶美目，把茶叶冲泡后挤干，放到纱布袋里。闭上眼睛，把茶袋放到眼睛上，放10=15分钟。能够缓解眼睛的疲劳，改善黑眼圈，治疗眼部炎症。

     眼睑皮肤松弛症2、有很简单却很有效的方法，使用紧致眼霜按摩眼部，长期坚持，可使松弛的眼皮紧致起来，还有就是使用丝瓜榨成汁涂在眼皮上，按摩十五分钟后洗去，有紧致眼部肌肤，和清洁眼部肌肤的作用。

     眼睑皮肤松弛症3、通过重睑成形加去皮术，切开法重睑术通过切开眼睑，整理出多余的肌肉、脂肪和皮肤，把真皮层与支撑眼睑的上睑提肌相连接以达到双眼皮的效果，从而解决眼皮松弛。

     术后上眼睑形态明显改善，上睑皱纹也随即消逝，如果上睑松弛同时伴眉松垂，也可做一个眉改形术，通过提眉或切眉手术来上提松弛的上睑皮肤以改善症状，医生根据求美者的眉眼距选择眉中、眉上缘、眉下缘切口。若结合额颞部除皱术的话，可更好的改善朽迈症状，显得人年轻很多。

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